До сих пор мы останавливались на случаях, когда мнестические процессы нарушались в результате поражений, ограничивающихся в основном лишь одной височной областью.
Однако существует значительное число случаев, когда поражение выходит за пределы височной области и распространяется на другие близлежащие области больших полушарий, захватывая передние отделы височной и задненижние отделы лобной области. Тогда из нормальной работы выводятся значительно более обширные отделы большого мозга, включающие полюс височной области и медиобазальные отделы лобной коры. Эти области имеют совершенно различное значение в организации корковых процессов. Если передние отделы височной области сохраняют интимную связь с корковыми отделами слухового анализатора и поражение их, как мы видели может сказаться на сохранении прочных и подвижных слухоречевых следов, то вся медиобазальная кора височной и лобной области, имеющая теснейшую связь с аппаратами межуточного мозга и ретикулярной формацией, служит одним из важных аппаратов, обеспечивающих регуляцию общего состояния возбудимости коры больших полушарий. Поражение этой области вызывает снижение тонуса коры, и нарушение состояний общей активности проявляется в хорошо известных в клинике явлениях аспонтанности или об расторможенности, а иногда и в тех аффективных изменениях, нарушениях сознания и общих дефектах стойкости намерений и преемственности действий, которые привлекли внимание исследователей в самое последнее время (Гампер [1928]; Сковилл [1954]; Милнер и Пенфилд [1958]; Сковилл и Милнер [1957]; Милнер [1958—1970] и др.). К этому следует прибавить важные данные физиологических исследований последнего времени, показывающих, что кора этих отделов лобной области тормозит активность ретикулярной формации и является вместе с лимбической областью важным аппаратом общей регуляции адекватного поведения животного (Эди [1959]; Вейзкранц [1956] и др.). В свете этих данных своеобразная роль медиобазальных отделов лобной коры начинает вырисовываться более отчетливо и синдромы нарушений регуляции поведения, которые описывались в клинике при ее поражениях, начинают становиться более понятными.
Совершенно естественно поэтому, что нарушения, возникающие при лобно-височных поражениях доминантного полушария, обладают чертами, общими с только что описанными, и вместе с тем имеют более комплексное строение, отличаются компонентами общей инактивности, нарушением прочных регуляций протекающих действий, дефектами стойких намерений и коррекции ошибок, которые в более чистом виде наблюдаются у больных с поражением лобных отделов мозга и в этих случаях составляют своеобразный фон для интересующих нас мнестических расстройств.
Мы попытаемся дать анализ такого синдрома на двух случаях поражения лобно-височных отделов левого полушария, вызвавших своеобразный синдром нарушения мнестической основы речевой деятельности, протекающего на фоне общего нарушения высших форм регуляции поведения. Первый из них представляет случай травматического повреждения лобно-височных отделов левого полушария при оперативном вмешательстве, второй — случай массивной интрацеребральной опухоли левой лобно-височной области.
Больной Щук., 57 лет, поступил в апреле 1959 г. в Институт нейрохирургии с протрузией левого глазного яблока, головными болями, отчетливо выраженными застойными явлениями на дне глаза, атрофией зрительного нерва. Неврологическое исследование отмечало: амавроз левого глаза при резком концентрическом сужении зрительного поля правого глаза, гипосмия слева, недостаточность III, IV и VI нервов слева, амавроз слева. На краниографии отмечалась деструкция большого и малого крыла основной кости слева, форма турецкого седла сохранна. Давление ликвора 360 мм, белок 1,32 °/00 при цитозе 2/3. На аргериографии заметно смещение левой передней мозговой артерии кверху, средней мозговой артерии — кзади.
Нейропсихологическое исследование не доказывало сколько-нибудь заметных нарушений; праксис, гнозис и речь больного были в пределах нормы; отмечались лишь незначительная заторможенность, вялость при ответах на вопросы и иногда редкие единичные нарушения типа поиска слов с парафазиями.
На основании всех данных обследования был поставлен диагноз арахноидэндотелиомы малого крыла основной кости слева. 13 мая 1959 г. сделана операция, на которой была удалена массивная опухоль (арахноидэндотелиома) крыла основной кости размером 5Х6Х7 см, отдавливавшая вещество левой лобной и височной области; при удалении сосуды не были повреждены (рис. 12).
После операции больной был вял, аспонтанен, однако отвечал на вопросы. Через неделю нарушения наросли, больной стал неопрятен, дурашлив, перестал понимать обращенную к нему речь, реагируя на нее смехом; перестал говорить; возникло состояние, внешне напоминающее тотальную афазию; стал резко негативистичен. Такое состояние сохранялось в течение последующих недель.
Через три недели после операции больному была сделана инъекция 0,5 см3 0,5%-ного раствора галантамина, повторенная через день. После инъекции больной оживился, появилось четкое произношение отдельных слов, однако его речь ограничивалась эхолалическим повторением слов с грубыми явлениями персеверации; в последующие дни стали появляться стереотипные, хорошо упроченные фразы: «Никак ничего не пойму…», «Простите…», «Черт ее знает…» и т. п. Однако больной продолжал оставаться негативистичным и проводить исследование с ним было трудно.
К этому времени его праксис был сохранен, но адекватное выполнение задач оставалось очень нестойким и быстро сменялось зеркальным выполнением и персеверацией; в выполняемые действия включались стереотипные фразы: «Нет, не буду, больше не буду… что-то не понимаю…», причем произносимые слова больной артикулировал совершенно свободно.
Речевое общение с больным было очень ограничено, и в ответ на предлагаемые ему вопросы обычно можно было получить либо эхолалическое повторение вопроса, либо стереотипный ответ, повторявшийся при всех последующих вопросах.
Подробное исследование показало, что больной хорошо дифференцировал близкие фонемы и безошибочно повторял пары коррелирующих фонем; он легко повторял отдельные слова и фразы, замечая при этом: «Я всегда скажу, будьте покойны…» Он мог повторить серии из трех, а иногда и из четырех слов, однако при попытке повторить три короткие фразы, состоявшие из двух слов каждая, терял элементы и давал контаминации (например, повторял: «Дом горит… метла светит…» или «Дом горит, луна светит… и что-то еще…» вместо Дом горит, луна светит, метла метет).
Он хорошо понимал отдельные слова, показывая соответствующие им предметы, но при переходе к сериям из двух слов (чайник — мяч, стол — чайник) мог указывать лишь один из названных предметов, начиная проявлять признаки отчуждения смысла слов (например, говоря «мяч», показывал на стол и т. п.). Он хорошо называл отдельные предметы, но стоило показать ему два предмета, как появлялись грубые амнестические симптомы (например, при показе двух изображений фуражка — шкаф больной заявлял: «Этофуражка, а это… как называется… это… как же…», при показе пары стол — слон: «Это стол… детский стол.,, и ну.,, как раз ребеночек так называет… и тот и другой хорош…»).
Через 5 недель после операции речь больного стала значительно развернутой, хотя сам он оставался пассивным и негативистичным. Он вступал в контакт, но его речевое общение с окружающими было очень ограниченно! Обычно речь больного возникала, лишь сопровождая какое-либо действие. Тогда он произносил соответствующую фразу чисто, хотя и здесь часто появлялись привычные выражения: «Не знаю… не могу понять…» или «Ну вот, так будет, но это хуже» и т. д. При попытках ответить на вопросы больной обычно ограничивался стереотипными фразами.
Исследование мнестических процессов
Систематическое исследование мнестических процессов больного началось через месяц после операции. К этому времени он мог легко выполнять пробы на воспроизведение движений по зрительному образцу, легко срисовывал предложенные фигуры, сохраняя их в памяти; мог по зрительной памяти копировать серии из двух и даже из трех фигур. Однако больной очень быстро истощался и после нескольких проб мог удержать только одну фигуру из зрительно предъявленной серии; он очень легко терял избирательное выполнение задания и вплетал в рисунок посторонние сигналы.
Так, когда во время рисования по памяти серии фигур экспериментатор сказав ассистенту: «Он делает это, как Негин (другой больной)», — больной Щук. Сразу же ввел в рисунок букву н: 
; экспериментатор говорит: как Негин, вольной рисует: 
; экспериментатор говорит: как Негин, вольной рисует:
Все «попытки по-прежнему сопровождались многочисленными речевыми стереотипами: «Нет… я не запомню… зачем это делается…» и т, д.
Если выполнение рисунков по зрительному образцу оставалось относительно доступным больному, то выполнение рисунков по речевой инструкции было в это время почти невозможным. Правильно нарисовав по речевому заданию О (кружок) больной не смог нарисовать + (крест), вместо этого пытаясь написать то букву «у», то знак равенства; наконец, после нескольких проб, в которых проявлялось либо отчуждение смысла слов, либо персеверация, он все же оказался в состоянии в какой-то мере выполнить простые единичные задания, нарушая, однако, требуемые действия персеверациями.
Естественно, что выполнение двойных инструкций оказалось для него совершенно непосильным.
Письмо к этому времени было потенциально возможно, но грубо нарушалось персеверациями и антиципациями. Так, когда больному предложили написать свою фамилию, он написал букву «Ф», а на предложение написать Щукин» написал «Фаум…» (контаминация со словом «фамилия»). Однако он все же мог писать под диктовку единичные слова и даже простые фразы, лишь иногда допуская персеверации.
Аналогичные персеверации имели место при письме чисел под диктовку:
К этому времени больной мог повторять слова, короткие серии слов и фразы, называть предметы и понимал смысл слов (сохраняя отмеченные выше трудности). Эхолалически он мог повторять прямой ряд чисел, но с большим трудом перечислял ряд чисел в обратном порядке («Забыл… забыл… ей-богу, не помню… не запомнил…») и с трудом перечислял месяцы, эхолалически сохраняя ритм исходного образца. Назовите месяцы: январь, февраль и дальше. «Январь, февраль…» Дальше... «Март, апрель… я не пой… не пойму…» Январь, февраль… а дальше?.. «Январь, февраль… март, апрель… и дальше… май, июнь…» Обратное перечисление месяцев оставалось недоступным и быстро приводило к отказу от выполнения задания.
Через два месяца после операции речь больного стала значительно более плавной: он мог достаточно легко Вступать в общение, отвечать на вопросы; он легко повторял отдельные слова и фразы, мог повторить серии из трех и даже из четырех слов, называть отдельные предметы; легче стало называние пар предметов и понимание значения двух названных слов. Однако в речевом общении больной еще проявлял нестойкость речевого намерения, и любой посторонний раздражитель мог внедряться в тему разговора. Так, на вопрос, испытывает ли больной трудности при передаче рассказа, он ответил: «Не знаю, так давно не заглядывал ни в какие зеркала» (взгляд больного упал на висевшее зеркало, и соответствующее впечатление сразу вплелось в его речь).
Такие же явления утери избирательности появлялись при пересказе данного ему рассказа. Так, повторив фразу На опушке леса охотник убил волка, больной передает рассказ «Курица и золотые яйца» следующим образом: «Как-то не держится… уже все перепуталось… на опушке леса охотник жил с курицей и попом…» И лишь после второго чтения передает: «У одного хозяина была курица… имела много яиц… потребовались яйца… а она пустая оказалась… Почти то же самое оказалось…»
Самостоятельное развитие темы или рассказ по данной картине не давались больному, и в этих случаях его речь становилась бедной и ограничивалась перечислением непосредственных впечатлений.
Так, картину «Охотник» он описывал следующим образом: «Утреннее озеро… и собака… и все тут…», а в ответ на предложение развить тему прибавлял: «Что же тут рассказывать… летнее озеро… вышел охотник повоевать (ассоциация с ружьем)… ну, что же тут… озеро, свет… блестящее от солнышка… летают какие-то утки, гуси… собачки бегают…». Настойчивое указание развить тему картины не приводило к нужным результатам, и даже после того, как ему была предложена подсказка Однажды утром, он сказал: «Однажды утром охотники решили погулять…» Дальше! «Дальше… вышли на озеро… постояли и ушли».
Аспонтанность речевых процессов, их легкая тормозимость побочными влияниями, быстрая утеря избирательности систем речевых связей оставались характерными признаками того синдрома «динамической лобной афазии», на фоне которой выступали интересующие нас симптомы височных (акустико-мнестических) речевых расстройств. Эти же симптомы были прослежены через год после операции, когда больной снова поступил под наше наблюдение.
Год, прошедший после операции, привел к значительному восстановлению нарушенных функций, хотя основное ядро описанного синдрома осталось достаточно отчетливым.
Ко времени второго обследования больной был уже достаточно сохранен, адекватен, легко шел на исследование. Его основные жалобы сводились к указанию на нарушения памяти: «Ничего не удерживаю… ничего не могу связно рассказать… вот и жена добивается, чтобы я рассказал ей что-нибудь, а я не могу…» Эти жалобы подтвердились и при исследовании больного. У него не отмечалось никаких нарушений гнозиса и праксиса, он легко выполнял пробы на праксис позы и пространственный праксис, без труда совершая мысленную перестановку позиций рук на перекрестную Е пробе Хэда; он относительно хорошо выполнял пробу на реципрокную координацию, легко справлялся со всеми пробами на оценку и воспроизведение ритмов.
Речь больного стала достаточно развернутой, и на вопрос, как он провел год, отвечал: «Трудно сказать… такая семья большая… не знаю, куда деваться… нигде не бывал… в Политехническом институте или дома… или не лекции, или в театре». Основной жалобой, которую он теперь предъявлял, была жалоба на память: «Ничего не могу: читать могу, а памяти нет, ничего не запоминаю… Если в театре или на лекции — мало что остается… Все проскакивает…» Одновременно с этим больной указывал на некоторые трудности в речи. «Мне не удается расстановка слов,— говорил он,— со мной всегда жена спорит,— говорит, что не так…»
Фонематический слух больного к описываемому периоду был полностью сохранен, так же как и повторение отдельных слов и фраз, называние отдельных предметов, понимание слов; отчуждение смысла слов не наблюдалось. Чтение, письмо к этому времени не представляли никаких трудностей. Больной легко мог выполнять счетные операции, хотя в этих случаях всегда проговаривал производимые операции вслух. Понимание длинных речевых отрывков оставалось несколько затрудненным, и, прослушав отрывок «Галка и голуби», он не мог его полностью понять, иногда воспринимая его смысл фрагментарно. Были отклонения от текста и в его воспроизведении, хотя в целом пересказ оставался достаточно связным, без каких-либо артикуляторных, лексических или грамматических трудностей.
Существенные нарушения у больного выступали в тех пробах, когда требовалось воспроизводить достаточно длинные серии слов или переходить к развернутой, самостоятельной повествовательной речи. В этих случаях у него проявлялось основное ядро синдрома, которое заключалось в слабости слухоречевых следов, выступавшей на фоне заметных дефектов спонтанной речи.
Как уже было сказано, больной мог повторить серию из четырех слов, однако переход к серии из пяти слов оставался недоступен, и если даже после нескольких попыток он повторял серию, процесс быстро распадался. Стоило сделать небольшую паузу, чтобы переставал удерживаться порядок элементов ряда или ряд переставал воспроизводиться вообще. Тот же эффект давало и истощение, поэтому длительные попытки повторить предложенную серию приводили к ее распаду. Вот пример, показывающий быстрое угасание слухоречевых следов.
Больному предлагается серия из пяти слов, которые при многократных последовательных предъявлениях он воспроизводит следующим образом:
Дом — лес — кот — стол — звон
1) «Дом — лес — кот — звон — стол»
2) «Дом — лес — кот — стол — звон»
3) «Дом — лес — кот — звон — стол — звон»
После паузы в 6 сек, без дополнительного предъявления ряда:
1) «Дом — лес… нет… забыл»
2) «Дом — лес — кот — звон — стол»
3) «Дом — лес — звон… но не так»
4) «Дом — лес — кот — звон»
5) «Дом — лес — кот — звон — стол, нет… что-то не так»
6) «Дом — лес — кот… нет, путаю…»
7) «Дом — лес — звон… скот? Звон? Дом?»
После паузы в 10 сек:
1) «Дом — лес… нет, никак…»
2) «Дом—лес — знак… нет, никак…»
3) «Дом — лес — звон… что-то не могу…»
После паузы в 10 сек:
1) «Дом — лес — звон… нет…»
2) «Дом — лес — кот — звон — стол»
Таким образом, повторное предъявление ряда приводит не к укреплению его, а к распаду возможности его повторения, и больной замечает, что ему «никак не удается правильно расставить слова».
Обращение к новым словам не снимает этого эффекта. Более того, часто больной оказывается вообще не в состоянии повторить их или продолжает воспроизводить ряд с перестановками.
Аналогичным образом действует и пауза, после которой следы быстро исчезают, особенно если эта пауза заполнена посторонним разговором.
После паузы в 10 сек, заполненной посторонним разговором: «Уже забыл… уже не помню… лес… нет, все забыл»
Та же картина сохраняется, когда больному разрешается записывать предъявляемый на слух ряд слов; и здесь наблюдаются перестановки и быстрый распад ряда после паузы.
В отличие от этого зрительное предъявление ряда написанных слов приводит не только к их полному воспроизведению, но и к значительно большей стойкости их следов. Приведем пример.
Путь — мост — стул — крест — свет (предъявляется зрительно)
1) «Путь — мост — стул — крест — свет»
2) То же
После паузы в 10 сек: «Путь — мост — стул — крест — свет»
После паузы в 10 сек, заполненной посторонним разговором: «Путь — мост — стул — крест — свет»
Характерно, что и цифровые ряды, даже предъявленные на слух, запоминаются больным лучше, хотя пауза, заполненная посторонним разговором, приводит к угасанию удержанного ряда.
Аналогичный факт можно было наблюдать при опытах с выполнением серии рисунков по речевой инструкции и по зрительному образцу: если серия продиктованных слов удерживалась и воспроизводилась плохо, то серия фигур, которые больной рисовал по словесной инструкции, удерживалась им значительно лучше, а рисование серии фигур по зрительному образцу выполнялось совсем хорошо.
Эти факты позволяют думать, что у больного сохраняли большую прочность не только зрительные следы, но и следы словесной инструкции, если только они опирались на зрительные представления (как и на хорошо упроченную у больного цифровую систему). В этом случае происходила своеобразная компенсация за счет относительно более сохранных звеньев.
Таким образом, непрочность слухоречевых следов ещё долго оставалась у больного одним из существенных компонентов картины, возникшей после травматизации лобно-височных отделов левого полушария.
Все эти нарушения протекали на фоне глубоких дефектов спонтанной развёрнутой речи, и это составляло особенность, характерную для резидуального лобно-височного синдрома. Хорошо повторяя отдельные слова и фразы, называя предметы и выполняя операции, требовавшие учёта простых логика-грамматических отношений, больной переставал владеть достаточно развёрнутой самостоятельной речью. На просьбу рассказать, как он провёл год, истекший со времени операции, он давал лишь отрывочные, фрагментарные реплики, и сколько-нибудь отчётливую картину можно было получить, лишь всё время «подталкивая» больного или задавая ему дополнительные вопросы. Та же адинамия речевого мышления отчётливо выступила, когда больному предлагалось связно передать содержание знакомого материала. Это оказалось ему совершенно не под силу, в то время как в форме ответов на вопросы задача выполнялась.
Вот пример из соответствующих протоколов, показывающих это с достаточной ясностью.
Расскажите содержание «Евгения Онегина». «Не знаю… это мне хуже всего рассказывать… Не пойдёт… всё собьётся…» Расскажите самое основное… «Не знаю, что назвать основным… Не знаю с чего начать. С начала и до конца… Сейчас буду путаться… Знаю всё, а рассказать не могу… Всегда и жена добивалась, чтобы я рассказывал, но я не могу». Однако по отдельным вопросам содержание «Евгения Онегина» легко передавалось.
С чего начинается действие? «С летнего утра». Что происходит? «Новое знакомство». Кто с кем знакомится? «С Лариным знакомятся гости, в том числе Евгений Онегин». Что происходит дальше? «Один влюблён, другой нет». Кто влюблён? «Ленский. Онегин — нет». Что же дальше? «Ничего нет непосредственно». Что произошло дальше с Онегиным? «Много дальше? Разговор с Ольгой». Какой разговор? «Ей казалось влюблённый, но не был ещё… а у него казалось нет». Что же дальше было после разговора? «Громкий разговор в зале…» и т. д.
Теперь расскажите это всё в связном виде. «Однажды… сейчас меня собьёте… Ей-богу, не помню… разлетелось всё…» Однажды в летний день… «Думаете, что-нибудь расскажу?.. Как-то не так… мыслей нет…»
Мы ещё не знаем, в чём состоят физиологические основы этого своеобразного явления – сохранности ответов на отдельные вопросы при полном нарушении возможности связного, развёрнутого повествования. Широко распространённое в клинике объяснение этого явления нарушением активности больного (Клейст [1936] и др.) не является адекватным, потому что само нуждается в объяснении и противоречит факту достаточной сохранности иных, неречевых форм активного поведения. Скорее можно думать, что нарушение внутренней речи приводит здесь к дефекту перевода исходного свёрнутого намерения в развёрнутую внешнюю речь и что именно этот дефект лежит в основе описываемого синдрома. Своеобразие лобно-височного синдрома, заключающегося в нарушении стойкости систем речевых следов и развернутой повествовательной речи, выступает в этом случае с полной отчетливостью.
Мы описали нарушения мнестических процессов, которые могут возникать при экстрацеребральных опухолях лобно-височной области левого полушария в тех случаях, когда в результате травматического поражения изменяется нормальная работа базально-лобных и передневисочных отделов мозговой коры. Мы видели, что на фоне относительно сохранного сознания у больного возникает синдром, который наряду с общей (в какой-то мере) и особенно речевой инактивностью включает в свой состав отчетливую нестойкость акустико-речевых следов и соответствующие изменения интеллектуальных процессов.
Однако если близкие по типу нарушения протекают на фоне массивного поражения медиобазальных отделов коры и вовлекают образования стенки желудочка, вызывая глубокие поражения гиппокамповой области и области миндалевидного тела, то весь синдром может осложняться грубыми нарушениями сознания, на фоне которых легко рассмотреть те же симптомы снижения активности и нестойкости слухоречевых следов.
Мы рассмотрим экспериментальные данные на одном примере интрацеребральной опухоли лобно-височных отделов левого полушария.
Больной Her., 46 лет, правша, поступил в феврале 1959 г. в Институт нейрохирургии в тяжелом состоянии с явлениями загруженности, адинамии, постоянными головными болями и отчетливыми нарушениями психической деятельности.
В ноябре 1958 г. у больного появились головные боли, сопровождавшиеся тошнотой и рвотой, снизилось зрение и резко ухудшилась память. В декабре состояние больного ухудшилось, память изменилась настолько, что больной стал забывать имена близких, не мог найти выезд из гаража и должен был бросить работу шофера.
В январе 1959 г. в неврологическом стационаре он был заторможен, вял, у него отмечался легкий парез правого лицевого нерва, правосторонняя гиперрефлексия, патологические рефлексы справа; чувствительность оставалась нормальной. На глазном дне отмечалась гиперемия сосков зрительного нерва с начинающимся отеком, в дальнейшем перешедшим в явления застойных сосков. Давление ликвора было 160; в ксантохромном ликворе было 1,98°/00 белка сцитозом 81/3.
С подозрением на опухоль мозга больной был переведен в Институт нейрохирургии. Здесь неврологически было выявлено следующее: больной вял, адинамичен, несколько дезориентирован и спутан. У него отмечается двусторонний симптом Кернига и ригидность затылочных мышц, небольшое ограничение взора вверх при парезе взора влево с крупноразмашистым нистагмом влево; парез правого лицевого нерва при легком снижении силы в правой кисти; дрожание рук при повышении тонуса в правой кисти; патологические рефлексы справа; ладонно-подбородочные и хоботковые рефлексы; чувствительность оставалась сохранной.
На электроэнцефалограмме на фоне грубых общемозговых изменений в виде замедления ритмов биопотенциалов заметен отчетливый очаг патологической активности — медленные волны в левой лобно-височной области.
Больной обнаруживал явные речевые расстройства с дефектами понимания речи и речевыми персеверациями. Наряду с явными нарушениями ориентации во времени и месте у него была отчетливо снижена критика к своему состоянию.
Диагноз: интрацеребральная опухоль левой лобно-височной области.
27 февраля 1959 г. сделана операция, на которой в средних отделах левой лобной области, кпереди от премоторной зоны, на глубине 4 см обнаружена большая опухоль с кистой, располагающаяся субкортикально; киста соединялась с полостью переднего рога левого бокового желудочка, а опухоль, растущая из субкортикальных отделов, захватывала верхнюю, наружную и часть нижней стенки полости левого бокового желудочка и уходила к основанию передних отделов височной доли и в направлении базальных узлов (рис. 13). Опухоль была удалена субтотально. Часть опухоли, входящая в височную долю, осталась. Гистологически опухоль оказалась ангиоретикуломой.
Нейропсихологическое исследование больного дало возможность сразу же обнаружить отчетливый лобно-височный синдром и проследить его динамику после произведенной операции.
До операции больной вял, аимичен, недостаточно ориентирован во времени. Он знал, что находится в больнице, но не мог достаточно отчетливо сказать, почему он попал сюда и на что жалуется. Он не мог назвать своего возраста, не мог сказать, давно ли он переехал в Москву из Кишинева, говорил, что он в Москве «с 18-го года», и называл годом своего рождения 1912-й; тут же говорил, что ему 35 лет, пытаясь затем сложить 35 и 16. Он не мог назвать дату обследования, неправильно называл месяц и год и, наконец, заявил: «Нет… путаюсь черт ее знает в чем…» В ответы на задаваемые вопросы часто вплетались персеверации, и на вопрос, откуда он приехал, заданный непосредственно после того, как больному было предложено написать слово окошко, он ответил: «Из окошка», не осознавая бессмысленности ответа.
Больной выполнял задания на воспроизведение положений руки, но очень скоро заменял правильные ответы персеверациями; в пробе Хэда часто заменял нужное положение рук зеркальным или персеверирующим, иногда корригируя свои ошибки. Он хорошо воспроизводил отдельные ритмические группы, однако при переключении от одной группы к другой часто начинал давать персеверации.
Фонематический слух был у больного не нарушен, он относительно легко воспроизводил нужные фонемы, однако тут же соскальзывал на другие сочетания звуков (например, заменяя бессмысленное «на-ба» осмысленными «пал-ка?..»).
Повторение отдельных слов было доступно больному и давалось без каких бы то ни было артикуляторных затруднений. Однако повторение серий слов встречало значительные трудности: больной с трудом удерживал нужный порядок слов, стереотипно сохраняя раз допущенную ошибку, персеверируя отдельные элементы ряда и иногда меняя слова по созвучию и смешивая системы подлежащих повторению слов.
Аналогичные трудности проявлялись и в попытках повторить предложенную больному фразу.
В саду за высоким забором росли яблони «В саду за высоким забором росли яблони» На опушке леса охотник убил волка
1) «На опушке леса волки… нет, еще раз»
2) «На опушке леса окущик убил волка…» Кто это «окущик»? «А я не знаю»
Однако эти дефекты преодолимы, и после нескольких предъявлений фраза повторялась правильно.
Называние изображений отдельных предметов не вызывало заметных трудностей, но стоило предложить больному называть пары предъявленных предметов (изображений), как у него возникали грубые затруднения: больной называл лишь один из них, затрудняясь назвать второй, и при переходе к следующей паре начинал давать персеверации.
Называние изображений отдельных предметов
Понимание отдельных слов было доступно больному, и лишь при истощении он начинал показывать называемые ему предметы
персевераторно. Однако удержание серий из двух предъявленных слов было значительно затруднено, и больной, которому предлагалось показать глаз — нос, ухо — глаз и т. п., обычно выполнял только ~ одно из двух заданий, содержащихся в инструкции, заявляя при этом, что забыл второе, или показывая второй из названных предметов неправильно (чаще всего персевераторно) и обнаруживая при этом типичное отчуждение смысла слов.
Нарушения, являющиеся центральными для описываемого случая, особенно отчетливо выступали при выполнении словесной инструкции. Именно в этих опытах обнаруживалось, что больной, легко выполняя первую простую инструкцию, часто оказывался не в состоянии выполнить последующие инструкции, инертно повторяя одно и то же действие и не осознавая допускаемых ошибок. Этот факт выступал у больного уже при выполнении по инструкции единичных действий, и поэтому выполнение серийных инструкций, при которых в качестве дополнительного фактора выступали нестойкость следов и невозможность удержать серии требуемых последовательных действий, было абсолютно невозможным»
Характерно, что те же трудности, связанные с патологической инертностью стереотипов и невозможностью дальнейшего контроля своего действия, выступали в опытах, когда больному предлагалось написать какое-либо слово. Нередко уже одного взятия карандаша в руку было достаточно, чтобы вопреки словесной инструкции больной начинал воспроизводить упроченные штампы, которые позднее подпадали под влияние возникающих по ходу опыта инертных стереотипов, также не корригируемых больным. На рис. 14 приводится протокол соответствующего опыта.
Если при выполнении заданий по словесной инструкции явления персевераций и слабости слухоречевых следов при невозможности коррекции допущенных ошибок проявлялись у больного столь резко, то при выполнении задания по зрительному образцу эти явления выступали значительно менее отчётливо, а иногда не выступали вовсе или появлялись лишь на фазе некоторого истощения или при условии ряда сменявших яруг друга переключений.
Интересно, что эта большая сохранность выполнения простых действий по зрительному образцу проявлялась не только при воспроизведении единичных изолированных актов, но и при выполнении заданий, требовавших удержания и воспроизведения серий отдельных элементов.
На рис. 15 приводится графический протокол опытов, в которых больной либо непосредственно копирует предложенные фигуры, либо рисует их по зрительной памяти после того, как образец предъявляется на 3 — 4 сек, а затем убирается.
Мы видим, что элементы персеверации выявляются лишь при копировании серии из нескольких фигур и при этом несравненно менее резко выражены, чем при выполнении словесных заданий. Видно также, что при воспроизведении единичных фигур по зрительным следам начинают появляться нестойкие персеверации и что существенные дефекты (перестановка элементов или персеверации) начинают отчетливо проявляться лишь при воспроизведении по зрительным следам серий фигур.
Характерно, однако, что все описанные выше явления патологической инертности могут с особой силой возникнуть у больного при воспроизведении фигур по следам в условиях истощения, особенно в случаях, когда больной должен переключаться с выполнения одной системы действий (например, письма) на другую (например рисование).
Патологическая инертность нервных процессов, составлявшая в рассматриваемом случае едва ли не основной симптом, выступала не только в. двигательных, но и в перцептивных актах, особенно в чтении. Больной легко читал отдельные цифры и даже двух- и трехзначные числа. Однако переключение с одного числа на другое часто затруднялось патологической инертностью прежнего стереотипа, и это приводило к своеобразным «динамическим паралексиям». Характерно, что и здесь можно было наблюдать инертность не только отдельных элементов, но и целых систем, вследствие чего слова, данные после чисел, нередко начинали прочитываться как числа, если на это толкало хотя бы небольшое графическое сходство отдельных элементов заданий».
Патологическая инертность раз возникших стереотипов приводила к заметным нарушениям более сложных интеллектуальных процессов больного, которые легко ломались под влиянием этого фактора. Он в принципе мог производить элементарные арифметические операции в уме (12+6=«18»; 4+7=«21»; 12+6—2=«12+ 6…»; 18—2=«16»). Однако уже очень скоро патологическая инертность начинала мешать выполнению этих потенциально доступных операций, и они быстро заменялись инертным повторением раз данного ответа, и собственная интеллектуальная деятельность прекращалась.
12-5= «17»; 8+1= «12… и 8… и 11…» 8+1= «8…» 23-6= «23-6… 23… значит, 23… 23-6… будет 23» 31-14= «31-14… 31-14… 31… сколько? 6?… то есть 14?… Значит, 14 отнять… будет 31… 14-31 31-14… будет 14… Я уже запутался».
Таким образом, нарушения высших корковых процессов, наблюдавшиеся до операции, складывались в четкий лобно-височный синдром. Наряду с отчетливой адинамией психических процессов и грубой патологической инертностью, нарушавшей избирательный характер речевой деятельности, проявлялась нестойкость слухоречевых следов при значительно большей сохранности зрительно-де-терминированной деятельности. Быстро наступавшая некритичность больного, связанная с нарушением возможности сличать задание с его выполнением и корригировать ошибки, дополняла эти дефекты. Все нарушения протекали на фоне значительных изменений сознания, неполной ориентировки во времени и дефектах, в оценке своего собственного состояния.
Описанный только что синдром мог быть результатом как местных влияний, так и гораздо более общих факторов (гипертензии, дислокации, токсического эффекта), которые создавали неблагоприятный фон для протекания высших корковых функций.
Поэтому естественно, что большой интерес представляла возможность проследить изменение этих симптомов после операции, которая в значительной степени снизила выраженность этих дополнительных факторов.
В первые дни после операции состояние больного мало отличалось от описанного; в период послеоперационного отека многие из описанных дефектов даже углубились. Больной стал полностью дезориентированным в месте и времени, говорил, что он «в какой-то больнице… Старожинской, что ли?..». Что он, видимо, попал в аварию, когда «вчера перевозил летчиков на базу», что «голова его была сгоревшая», что он «вчера взял голову и поехал в больницу… отдал врачам, они взяли и вставили, подменили» и т. п.
Естественно, что ясной ориентировки во времени у больного не было. Окружающих врачей он достаточно отчетливо не узнавал и конфабулировал, когда его просили определить, кто с ним разговаривает. Однако и при таком спутанном состоянии у больного можно было констатировать тот же синдром, который был описан выше. Ему по-прежнему было доступно воспроизведение движений по заданному образцу; он мог выполнять единичные ритмы, но очень легко соскальзывал на персевераторное повторение прежних ритмических структур.
Он повторял отдельные слова, но по-прежнему легко терял порядок при повторении серии слов и заменял нужную последовательность персевераторной; он хорошо называл отдельные предметы, но сразу же терял эту возможность, когда ему предъявляли пары предметов, которые он должен был назвать; понимание слов стало несколько лучше (он мог написать диктуемые ему слова, продолжая, однако, давать ряд персевераций). Как это было и раньше, он не мог выполнить рисунки по словесной инструкции, заменяя нужные рисунки персеверациями, но легко рисовал их по зрительному образцу. Однако рисование фигур по следам зрительного образца было еще нестойким. Таким образом, даже на высоте послеоперационного отека в период грубой спутанности сознания у больного выделялось уже знакомое нам основное ядро синдрома — слабость слухоречевых следов и резкая инертность при выполнении речевых инструкций при значительно большей сохранности тех же операций, опирающихся на работу зрительного анализатора.
Наиболее существенное из наших наблюдений, относящихся к периоду восстановления, заключается в том, что описанный выше синдром с входящими в него диссоциациями сохранился и позднее, когда общее состояние больного улучшилось и спутанность сознания претерпела значительное обратное развитие.
Через месяц и через шесть недель после операции, когда больного вновь исследовали, он был в полном сознании, знал, что долго лежит в больнице, хотя точно не мог обозначить время, проведенное в ней. Он ничего не помнил об операции, считая, что, по всей видимости, к ней привела авария; он не мог назвать месяца и года и очень быстро заменял ответы персеверациями (Какой год сейчас? «60-й… нет, 51-й год… Который теперь с первого года…» и т. д.). Он знал, что находится в Москве, но не мог точно назвать ни больницы, ни ее адреса, отмечая, что «ничего в жизни не помнит».
У него по-прежнему были сохранны основные виды праксиса, хотя движения, которые он воспроизводил по образцу, быстро заменялись персеверациями или начинали воспроизводиться зеркально. Он по-прежнему выполнял данные ему ритмы, хотя быстро заменял выполнение новых ритмов персеверирующими.
Как и раньше, он безошибочно повторял отдельные слова, но быстро истощался при повторении серии слов; без труда называл отдельные предметы или их изображения, но при назывании двух одновременно предъявляемых картинок допускал либо перестановки, либо персеверации.
Больной по-прежнему понимал смысл отдельных слов и показывал названные предметы; однако при многократном повторении одних и тех же слов скоро начинал заменять правильный показ стереотипным воспроизведением одного и того же затверженного порядка. Показ пары называемых предметов быстро становился недоступным и заменялся инактивной отговоркой: «Нет такого здесь».
Больной без труда выполнял простое словесное задание и по просьбе экспериментатора правильно рисовал круг; однако возникший стереотип оказывался настолько инертным, а нестойкость словесных значений настолько отчетливой, что все дальнейшие инструкции он начинал выполнять неправильно, инертно воспроизводя одну и ту же фигуру и не замечая сделанной ошибки.
.В резком контрасте с этим стоит сохранное выполнение действий по зрительному образцу.
Больной без труда мог повторять жест экспериментатора, показывавшего на единичные предметы, разложенные перед больным. Даже воспроизведение сложной последовательности указаний, воспринимаемой зрительно (например, указания на 2, 3, 5-й и на 4, 1, 6-й предметы из разложенной группы), было легкодоступно больному, и эта возможность быстро и без всяких персевераций воспроизводить сложную пространственную последовательность жестов резко контрастировала с быстрым отчуждением смысла слов и быстрой заменой правильного показа названных предметов персеверацией.
Больной мог легко изображать на рисунке серии из двух фигур; некоторые затруднения наблюдались лишь при копировании серий из трех фигур; они появлялись уже при срисовывании этих фигур с наглядного образца и особенно резко выступали при рисовании по памяти.
Все это полностью соответствовало уже известной (из приведенного описания) диссоциации невозможности выполнять даже единичные (и тем более серийные) действия по словесной инструкции при легкодоступном выполнении тех же действий по зрительному образцу. Такая диссоциация продолжала отчетливо выступать у больного еще через шесть недель после операции и наблюдалась в течение последующих двух месяцев.
Через год больной снова поступил в Институт нейрохирургии со значительным ухудшением состояния, резкой загруженностью и заторможенностью, неопрятностью, правосторонним гемипарезом, преобладающим в руке, рефлексами орального автоматизма и грубыми речевыми расстройствами, которые делали контакт с ним невозможным.
На электроэнцефалограмме во всех отведениях проявлялись грубые патологические медленные волны, особенно резко выраженные в левой лобно-височной области.
15 января 1960 г. больной погиб при застойных явлениях в легких, падении и остановке сердечной деятельности.
Аутопсия показала опухоль (ангиоретикулома с кистой) волевой височной доле, замещавшую ее почти на всем протяжении и распространявшуюся в лобную долю с облитерацией передних рогов боковых желудочков, замещением хвостатых тел и семиовального центра.
Мы описали два варианта синдрома, который возникает при поражении лобно-височных отделов левого полушария; наряду с общими чертами в обоих вариантах выступают и существенные различия.
В обоих описанных случаях центральным является нарушение стойкости слухоречевых следов, выступающее на фоне общей адинамии мышления и значительных дефектов самостоятельной, развернутой речи и протекающее на фоне сохранного (или лишь незначительно нарушенного) фонематического слуха, возможности анализа звукового состава слов и при достаточной сохранности непосредственного повторения и понимания отдельных слов и называния изолированных предметов. В обоих случаях дефекты выступали лишь при переходе от воспроизведения изолированных слов к воспроизведению серий и при операциях, требующих переключения от одного элемента (слова, действия) к другому. В этих условиях появлялись и отчетливо выраженные персеверации, связанные с повышенной инертностью раз возникших стереотипов. В обоих случаях отмеченные мнестические дефекты проявлялись преимущественно в слухоречевой системе и воспроизведение серии фигур (букв, цифр) по зрительному образцу оставалось заметно более сохранным.
Эти черты и составляли основные признаки синдрома поражения лобно-височных систем левого полушария, в котором отчетливо выступали компоненты как височных, так и лобных дисфункций.
Однако у каждого из больных можно было отметить и значительные особенности, которые, по всей вероятности, прежде всего связаны с характером и топикой поражения.
Если у первого больного нарушение высших корковых функций определялось травмой базальных отделов лобной и височной коры, нанесенной во время удаления арахноидэндотелиомы крыла основной кости, то у второго больного мы имели дело с быстро растущей интрацеребральиой опухолью, расположенной непосредственно вблизи желудочка и, очевидно, непосредственно нарушавшей работу частей лимбической системы (область гиппокампа, миндалевидное тело), которые, как показали цитированные выше исследования Сковилла, Милнер, Пенфилда, а также Вейзнкранца, Прибрама и др., связаны с ретикулярной формацией и регуляцией состояний возбудимости новых отделов коры. Именно за счет этих различий характера и топики патологического очага можно отнести и те особенности, которые отличают второй описанный нами случай от первого.
Если весь отмеченный комплекс нарушений протекал у первого больного на фоне достаточно ясного сознания, при сохранении полной ориентированности в месте и времени, то у второго больного все нарушения протекали на фоне глубоких расстройств сознания и отчетливых нарушений ориентировки в месте, времени, в окружающих и в своем собственном состоянии, были особенно выражены как в последние дни перед операцией, так и в послеоперационный период и претерпели обратное развитие лишь через три-четыре недели после операции.
Если у первого больного обратное развитие шло достаточно быстрыми темпами и через несколько месяцев после операции его поведение стало полностью адекватным и на первый план выступили акустико-мнестические дефекты, протекающие на фоне общей адинамии, то у второго больного послеоперационное течение заболевания приняло иную форму, и еще в течение длительного времени у него можно было наблюдать отчетливые общие дефекты поведения и значительно более грубо выраженные явления патологической инертности высших корковых процессов, приводившие к массивным нарушениям интеллектуальной деятельности.
Дифференцированное исследование отдельных вариантов нарушений памяти при различных по локализации поражениях левой височной области дает, таким образом, важный материал для понимания тех мозговых механизмов, которые принимают участие в сохранении слухоречевых следов и нарушение которых приводит к существенным дефектам слухоречевой памяти, различных по характеру, но сохраняющих единую основу.
—Источник—
Лурия, А.Р. Нейропсихология памяти/ А.Р. Лурия.- М.: Педагогика, 1974.- 312 с.
Предыдущая глава ::: К содержанию ::: Следующая глава
